Cardiologie pédiatrique dans la francophonie
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Télémédecine Le coeur et son investigation Malformations cardiaques
DescriptionApproche thérapeutique
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Abrégé de l'arythmie cardiaque pédiatrique
Notion de baseBradycardieRythme irrégulierTachycardie
Approche thérapeutique
 
Correction par cathétérisme cardiaque
Correction chirurgicale palliative
Correction chirurgicale
 
Coarctation de l'aorte
Fermeture de CIA
Fermeture de CIV
Fermeture de communication auriculo-ventriculaire

Transposition des gros vaisseaux

Tétralogie de Fallot
Hypoplasie du coeur gauche
Anastomose auriculo-pulmonaire: Fontan
Les homogreffes
 
 
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Correction chirurgicale

a) Correction auriculaire        b) Correction artérielle

Transposition complète des gros vaisseaux

a) Correction auriculaire de transposition complète des gros vaisseaux
(Procédure de Mustard ou Senning)

Indications:

Transposition complète des gros vaisseaux avec obstruction au flot pulmonaire.

Fig. 7: Procédure de Senning

Description:
Le retour veineux systémique est réorienté vers le V.G. en modifiant l'architecture des oreillettes (Senning) ou en plaçant une pièce dans la portion postérieure des oreillettes pour relier les deux veines caves au V.G. (Mustard) Ainsi, retour veineux systémique -> VG -> APP -> OD -> VD -> aorte. C'était la seule chirurgie offerte dans la d-TGV simple, avant la correction artérielle (Jatene), maintenant ses indications sont restreintes au d-TGV compliquée d'obstruction au flot pulmonaire, valvulaire ou sous-valvulaire où dans les circonstances ne permettant pas une correction artérielle dans les premiers jours de vie.

Complications:

immédiates:

  • arythmie

long terme:

  • dysfonction ventriculaire
  • arythmie
  • Mustard: obstruction au retour veineux systémique ou pulmonaire
  • insuffisance tricuspidienne
  • sténose sous-pulmonaire fonctionnelle
Approche échocardiographique
  BIDI DOPPLER
Sous-xyphoïdien

Visualiser la tunellisation auriculaire avec:

  • VCS et VCI se dirige vers la valve mitrale
  • les veines pulmonaires vers la valves mitrale

La zone sous-pulmonaire apparaît donc plus étroite en systole, donnant l'impression d'une sténose dynamique

Les gros vaisseaux gardent leur relation anormale

Vérifier le flot intra-auriculaire à la recherche de sténose dans le trajet des veines caves vers la valve mitrale, et des veines pulmonaires vers la valve tricuspide

rechercher l'insuffisance tricuspidienne

Évaluer le flot sous-pulmonaire pour mettre en évidence tout sténose


b) Correction artérielle de transposition des gros vaisseaux
« Switch », procédure de Jatene.

Indications:

Transposition complète des gros vaisseaux non compliquée ou avec C.I.V.

Fig. 8: Correction artérielle de d-TGV.

Description:
L'aorte et l'artère pulmonaire sont mutuellement repositionnées pour établir la concordance ventriculo-artérielle (VD--APP et VG--Ao). De plus, les artères coronaires doivent suivre l'aorte et sont donc mobilisées vers la "nouvelle" aorte.

Dans la d-TGV non compliquée, la procédure doit se faire dans les deux premières semaines de la vie car les résistances pulmonaires diminuent rapidement dès la naissance entraînant ainsi une baisse de la pression du V.G. Celui-ci s'adaptera progressivement à ses basses résistances au point où il ne pourra plus soutenir une pression systémique après quelques semaines.

Cependant, si une C.I.V. à large débit y est associée, les pressions pulmonaire et ventriculaire gauche demeurent élevées et la décision d'opérer est alors en relation avec la condition générale de l'enfant, l'importance de la défaillance cardiaque et sa croissance. Dans un tel cas, la C.I.V. est fermée au cours de la même chirurgie.

Pour réaliser cette procédure, la valve pulmonaire doit être normale et la voie de chasse du V.G. doit être non obstructive.

Complications

immédiates:

  • Défaillance cardiaque
  • Arythmie

long terme:

  • sténose supra-valvulaire aortique et/ou pulm.
  • insuffisance de la valve aortique
  • hypertension pulmonaire
Approche échocardiographique
  BIDI DOPPLER

Suprasternal
Sous-xyphoïdien
Précordial-Axe court
Précordial-4 chambres

Évaluer la fonction

Rechercher toute sténose supra-aortique ou supra pulmonaire aux sites d'anastomose

Vérifier l'origine des coronaires

Mesurer les flots aortique et pulmonaire aux sites d'anastomose à la recherche de sténose

Identifier l'insuffisance aortique qui peut se développer à long terme

 

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