Lésions obstructives du coeur droit

Maladie d'Ebstein

Description:
Les feuillets de la valve tricuspide sont accolés aux parois du ventricule droit à partir de son insertion normale au sulcus auriculo-ventriculaire. L'extension de cet accolement peut varier et plus l'anomalie est importante, plus l'O.D. et le V.D. petit. La valve tricuspide peut être très souvent insuffisante ou parfois sténotique, ou encore les deux.


Présentation:

• En raison de l'insuffisance, tricuspidienne sera d'autant plus sévère que les résistances pulmonaires sont élevées à la naissance. Le nouveau-né sera donc en défaillance importante à la naissance et s'améliorera progressivement par la diminution des résistances pulmonaires.
• D'autre part, si une CIA s'y associe, il peut y avoir un shunt D -> G et l'enfant sera alors cyanosé.
• Très souvent, après la période néonatale, la condition hémodynamique reste stable et aucune intervention n'est nécessaire avant l'adolescence ou l'âge adulte.

Anomalies associées:

• CIA
• L-TGV
• Sténose pulmonaire -> Atrésie
• Canal artériel
• CIV

Traitement:

• Traitement de la défaillance cardiaque
• Transfert immédiat souvent nécessaire  

	BIDI	DOPPLER
	Large OD avec anneau de la tricuspide en position normale mais feuillets (surtout septal) accolés aux parois du VD CIA à identifier si présente VG comprimé par large VD Vérifier si la valve pulmonaire est normale au doppler.	Vérifier le flot de la valve tricuspide soit insuffisance et/ou sténose. Vérifier le flot dans l'APP à la recherche d'une sténose ou flot de canal artériel shunt D -> G de CIA présente
	Feuillet de la tricuspide bien visualisé dans le ventricule droit. VG comprimé par VD
	Meilleure visualisation du feuillet septal de la tricuspide. Identifier la valve pulmonaire	Évaluer le flot dans l'APP.
	Comme S-X	Évaluer le flot de la valve tricuspide.
	Vérifier les artères pulmonaires et la présence d'un canal artériel perméable s'il y a sténose importante. Parfois atrésie pulmonaire fonctionnelle soit: non ouverture de la valve pulmonaire par un flot antégrade trop faible et un flot de canal artériel dans l'APP trop important.