Lésions obstructives du coeur droit

Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire

Description:
C'est la forme extrême de Tétralogie de Fallot. Dans cette pathologie, il n'y a aucune connexion entre le V.D. et l'APP et toute la circulation pulmonaire dépend de la perméabilité du canal artériel.
 

Présentation:

à la naissance sans détresse. Souvent un continu au premier jour de vie peut être présent, signifiant la présence de collatérales aorto-pulmonaires. Plus les collatérales seront importantes, meilleur sera le flot pulmonaire et la cyanose moins prononcée et le souffle plus important.

Associations:

• Canal artériel
• collatérales aorto-pulmonaires

Traitement:

• Transfert immédiat
• Protocole de PGE1 mais parfois inutile en raison des collatérales qui restent perméables.
• correction chirurgicale palliative
• correction chirurgicale totale

	BIDI	DOPPLER
+	Comparable à la Tétralogie de Fallot mais absence de continuité entre VD et APP. Chambre de chasse du VD présente mais très petite.	Absence de flot antegrade entre VD et APP Shunt D -> G via CIV
	Absence d'APP ou APP forme un cordon qui relie VD aux branches pulmonaires ou visualisation d'une minuscule chambre de chasse du VD sans APP. Branches souvent petites - à mesurer	Flot dans les branches pulmonaires
	Canal artériel long et tortueux Branches pulmonaires souvent petites parfois difficiles à visualiser. Vérifier la confluence des artères pulmonaires.	Flot du canal artériel à évaluer