Lésions obstructives du coeur droit

Tétralogie de Fallot

Description:
Hypodéveloppement de l'infundibulum sous-pulmonaire (conus) sans transposition des gros vaisseaux d'où résulte la tétrade:

• Obstruction de la chambre de chasse sous- pulmonaire
• Communication interventriculaire
• Chevauchement de l'aorte
• Hypertrophie des parois V.D.

Il existe beaucoup de variablilité dans la sévérité de la sténose sous-pulmonaire. Plus elle est sévère, moins il y a de flot pulmonaire et plus les artères pulmonaires sont petites.
 

Présentation:

  variable

• Tout dépend de l'importance de l'obstruction au flot pulmonaire; plus le flot pulmonaire est faible, plus la cyanose sera importante. Dans sa forme la plus fréquente la cyanose apparaît entre 3 et 6 mois, l'enfant présentant cependant un souffle cardiaque depuis la naissance. La crise cyanogène correspond à un épisode de cyanose de courte durée (environ 10-15 min) autolimitée survenant surtout le matin au lever ou le soir, s'associe à des crises de pleurs et hyperventilation. Elle correspond à une augmentation rapide du shunt droit-gauche souvent reliée à une diminution des résistances systémiques. Ces crises peuvent se compliquer de perte de conscience, de convulsion par hypoxie et même d'accident cérébrovasculaire.
  

Associations multiples:

• CIA
• CIV musculaire
• Communication AV complète
• Canal artériel
• Arc aortique droit
• Sténose des branches pulmonaires

Traitement:

• selon le degré d'obstruction du flot pulmonaire
  • si souffle seulement: transfert électif.
  • si cyanose:
    • transfert immédiat
    • Protocole du PGE1
    • correction chirurgicale palliative
    • correction chirurgicale totale

	BIDI	DOPPLER
	Vérifier si CIA associée VD large avec CIV et chevauchement de l'aorte, au-dessus de la CIV La valve pulmonaire est aussi anormale avec anneau de diamètre variable et feuillets souvent épaissis.	Vérifier le shunt intra-auriculaire. Démontrer l'obstruction au flot pulmonaire soit gradient VD-APP à la valve et région sous-valvulaire. Shunt D -> G à la CIV
	VD large, et CIV identifiable juste sous l'aorte qui la chevauche. Attention pour ne pas "créer" l'image. Anneau aortique plus large que normale très souvent, selon l'importance de l'obstruction au flot pulmonaire.
	Identification de la chambre de chasse du VD qui est plus étroite que normale. Valve pulmonaire sténotique et artère pulmonaire souvent plus petite que la normale. Rechercher la confluence des artères pulmonaires de même que la dimension des branches pulmonaires.	flot dans le circuit pulmonaire: gradient VD - APP Rechercher un flot continu qui pourrait provenir du canal artériel.
	CIV et chevauchement de l'aorte. Visualisation de la chambre de chasse du VD, de la valve pulmonaire et de l'APP.	Shunt D -> G via CIV gradient VD -> APP
	Dimensions des branches pulmonaires et identification de leur confluence. Aorte ascendante large, et vérifier la position de l'arc aortique.	Flot pulmonaire: présence ou absence de flot via le canal artériel, surtout chez le nouveau-né