Lésions obstructives du coeur droit

Atrésie tricuspidienne

Description:
Il s'agit d'une absence de connexion entre O.D. et V.D., la valve tricuspide étant complète absente. Le retour veineux systémique passe donc de l'O.D. à l'O.G. via une C.I.A. Le sang veineux systémique se mélange alors au retour veineux pulmonaire pour remplir le V.G. De là, le sang est éjecté soit dans l'aorte soit dans le V.D. via une C.I.V. La dimension du V.D. est directement proportionnelle à celle de la C.I.V. Plus celle-ci est large, plus le V.D. atteint des dimensions presque normales et meilleur est le flot pulmonaire. Cependant, si la C.I.V. reste petite, le V.D. peut être minuscule et l'APP peut être petite voire même atrésique; le flot pulmonaire dépend alors du canal artériel.

D'autres types d'atrésie tricuspidienne peuvent exister en combinaison avec la transposition complète des gros vaisseaux ou encore avec inversion ventriculaire mais sont moins fréquentes.
 

Présentation:

• variable selon la relation des gros vaisseaux

Associations:

• Une CIA et CIV doivent être présentes
• Sténose sous-pulmonaire , si la CIV est restrictive jusqu'à une atrésie pulmonaire. (Lorsque la relation des gros vaisseaux est normale)

Conduite:

• Transfert immédiat
• PGE, si flot pulmonaire faible.
• correction chirurgicale
  • shunt aorto-pulmonaire
  • shunt cavo-pulmonaire
• correction chirurgicale totale

	BIDI	DOPPLER
	Absence de connection entre OD et VD. plancher de l'OD est formé d'une membrane non perforée. CIA le plus souvent de type secundum avec shunt de l'OD à l'OG obligatoire au Doppler. OG et VG sont larges et il existe une CIV entre le VG et VD. Le VD de dimension variable. Plus la CIV est large, plus le VD sera grand. Déterminer la relation des gros vaisseaux: relation normale ou transposition. Il peut exister une obstruction sous-pulmonaire même une absence d'artère pulmonaire si la relation des gros vaisseaux est normale. Dans le cas d'une transposition associée, l'obstruction est alors sous-aortique.	Vérifier flot de la CIA Le qui peut être ou devenir restrictif. Vérifier le flot via la CIV et si un gradient est présent entre les deux ventricules. Vérifier le flot pulmonaire et aortique.
	VG plus large, CIV visualisable, évaluer la dimension du VD
	Absence de valve tricuspide CIA Visualisation de l'APP et de la région sous-valvulaire et valvulaire	Évaluer le shunt interauriculaire
	Bonne visualisation des 2 ventricules et de la CIV comparable au S-X.
	Porter attention aux dimensions des artères pulmonaires. Vérifier l'état du canal artériel du canal artériel.	Évaluer le flot pulmonaire et la perméabilité