Lésions obstructives du coeur gauche

Coarctation de l'aorte

Description:
La coarctation de l'aorte consiste à un rétrécissement de l'aorte juste en deçà de la sous-clavière gauche, vis-à-vis l'origine aortique du canal artériel. L'obstruction peut être d'importance variable, allant même jusqu'à l'interruption de l'arc aortique. Dans sa forme la plus fréquente, l'interruption se situe au même niveau que la coarctation mais peut se situer parfois entre la carotide gauche et la sous-clavière gauche ou encore, entre le tronc innominé et la carotide gauche.

Chez le nouveau-né, la coarctation s'accompagne souvent d'un canal artériel perméable, permettant ainsi une circulation de l'APP vers l'aorte descendante, via le canal artériel. A la fermeture spontanée du canal, le nouveau-né peut alors présenter des symptômes (cf. présentation), sinon, il s'adaptera graduellement à cette obstruction par le développement de collatérales originant de la circulation intercostale des artères mammaires internes ou de la région scapulaire, qui rejoignent le réseau artériel abdominal. Au site de l'obstruction, il se produira graduellement une dilatation pré-sténotique et post-sténotique; c'est alors le tableau de coarctation que l'on rencontre chez l'enfant plus vieux et l'adulte.
 

Présentation:

• Tension artérielle chez le nouveau-né aux membres supérieurs et inférieurs peut être normale en raison du flot du canal artériel qui perfuse de l'APP vers l'aorte descendante.

Nouveau-né: se présente soit pour l'investigation d'un souffle cardiaque mais le plus souvent en tableau de défaillance cardiaque. Si l'obstruction est importante ou s'il y a interruption de l'arc aortique, un tableau de choc cardiogénique peut exister avec absence de pouls non seulement fémoraux mais aussi des membres supérieurs en raison du bas débit. Dans cette situation, il existe souvent une cardiomyopathie congestive associée, i.e. une dilatation des cavités ventriculaires avec nette diminution de la contractilité.

Enfant: peut se présenter soit pour un souffle cardiaque ou parce que l'on a noté l'absence de pouls fémoraux, reflétant la présence d'une diminution de la perfusion distalement à la zone rétrécie ou encore sera découverte lors de l'investigation d'anomalies cardiaques autres, associées à la coarctation.

Adulte: La coarctation chez l'adulte est souvent asymptomatique et sera amenée à l'investigation soit par un souffle cardiaque, soit par la détection d'une hypertension artérielle ou encore parce que les pouls fémoraux ne sont pas perçus.

Associations:

• Bicuspidie aortique
• CIV
• CIA
• Canal artériel perméable
• Valve mitrale parachute
• Sténose sous-aortique

Traitement immédiat:

• Traiter la défaillance
• Garder le canal artériel ouvert avec Prostaglandines
• Transfert immédiat

Traitement correctif:

• Correction par cathétérisme cardiaque
• Correction chirurgicale
   

	BIDI	DOPPLER
+	Arc aortique tortueux. Distance entre carotide gauche et sous-clavière augmentée avec aorte plus étroite dans cette portion. Rétrécissement sous forme d'indentation de la paroi postérieure de l'aorte, juste vis-à-vis l'origine aortique du canal artériel. Doppler à ce niveau montre un flot systolique qui se continue en diastole.	Flot de l'APP vers aorte descendante via le canal artériel. Flot restrictif entre l'arc aortique et aorte descendante avec flot systolique qui se continue en diastole jusqu'à la systole suivante. Au couleur, on note une mosaïque juste à la zone de rétrécissement, à la coarctation.
	chez le nouveau-né: VD et APP large VG peut être normal ou dilaté avec fonction rechercher les anomalies associées: CIV Sténose sous-aortique Sténose aortique - bicuspidie	Évaluer le flot dans l'aorte asc. Flot à évaluer à la valve mitrale et à la région de la valve aortique
	Évaluer VG dans sa fonction, parois peuvent être épaissies (chez l'adulte) ou normales avec fonction
	bien visualiser la valve aortique, Re: bicuspidie et la zone sous-aortique valve mitrale parfois anormale avec un seul muscle papillaire (parachute) Évaluer VD et APP