Lésions obstructives du coeur gauche

Hypoplasie du coeur gauche

Description:
L'hypoplasie du coeur gauche correspond à une sténose ou atrésie mitrale avec ventricule gauche très peu développé, souvent fibrosé (fibroélastose) et une valve aortique et aorte ascendante petites, de quelques millimètres seulement. Parfois même la valve aortique peut être atrétique. Ainsi, à la naissance, la circulation est soutenue par le coeur droit qui perfuse la circulation pulmonaire normale mais aussi toute la circulation systémique via le canal artériel. L'aorte ascendante est perfusée de façon rétrograde par le flot du canal artériel, le flot provenant du V.G. étant trop peu important souvent même absent. Parfois, il peut exister une atrésie aortique avec C.I.V. et le V.G. est normalement développé. L'atrésie mitrale peut se retrouver aussi dans certaines formes de cardiopathie complexe tel le ventricule unique.
 

Présentation:

• Nouveau-né en défaillance cardiaque sévère évoluant vers le choc cardiogénique dans la première semaine de vie.

Associations:

• L'anomalie est un syndrome composé par l'association de différents degrés d'hypoplasie des valves mitrale et aortique et du ventricule gauche.

Traitement:

• si intervention chirurgicale envisagée:
  • protocole PGE1
  • transfert immédiat
• correction chirurgicale palliative
• correction chirurgicale totale

	BIDI	DOPPLER
	VD très large large APP VG difficile à bien visualiser car très petit avec valve mitrale miniature et aorte très petite. septum interauriculaire intact.	peu de flot via la valve mitrale et aortique
	VD domine VG et valve mitrale souvent très petits, miniatures même. Aorte et valve aortique parfois difficile à visualiser car de petit calibre
	Aorte et valve aortique se visualisent mieux et souvent, l'aorte est si petite qu'elle semble en continuité avec les coronaires.	Flot en général faible même absent entre VG et aorte. Le flot dans aorte ascendante provient rétrograde du canal art.
	Petite aorte et large canal artériel visualisés.	Flot du canal artériel se dirige vers l'aorte descendante et aorte ascendante
	Relation VD et VG Comparer les structures du coeur gauche à côté de l'immense coeur droit